폐가 굳어가는 질환, 특발성 폐섬유증 



  • 특발성 폐섬유증이란?


산소와 이산화탄소의 교환이 일어나는 폐포 벽과 폐포를 지지하는 조직을 폐 간질이라고 불러요. 간질성 폐질환은 이 폐 간질 부위가 증식하면서, 염증이나 섬유화가 생기면서 딱딱해지고 호흡이 어려워지는 질환을 말해요. 특발성 폐섬유증은 간질성 폐질환의 한 종류예요. 폐가 섬유화되는 간질성 폐렴이 만성적으로 진행하는데, 주로 50대 후반부터 70대 전후에 많이 나타나요. 드문 질환이지만, 이유를 알 수 없는 특발성 간질성 폐렴 중에는 가장 많은 수를 차지해요


  • 특발성 폐섬유증의 위험 요인 


특발성이라는 말은 확실한 이유를 단정 짓기 어렵다는 뜻이에요. 특발성 폐섬유증도 이름처럼 확실한 원인을 알기 어려워요. 이유는 확실하지 않지만, 유전적 소인이 있는 사람에게서 흡연이나 분진, 위식도 역류질환, 감염처럼 위험요인이 있을 때 나타나는 것으로 보여요. 여성보다는 남성에게서 더 많아요. 어떤 기전으로 폐가 섬유화되고 딱딱해지는지는 아직 완전히 밝혀지지 않았어요. 다만 폐포를 이루고 있는 세포들이 반복적으로 손상을 받고, 정상적으로 회복되지 못하면서 폐포에 콜라겐이 쌓여서 딱딱해지고 모양이 바뀌는 것으로 알려져 있어요. 


  • 특발성 폐섬유증의 증상


특발성 폐섬유증의 가장 대표적인 증상은 마른기침과 호흡곤란이에요. 원인을 알 수 없는 호흡곤란이 6개월 이상 계속되는데, 특히 운동하거나 움직일 때 더 심해져요. 병이 진행할수록 저산소혈증이 심해지면서, 손가락 끝이 두꺼워지는 곤봉지가 생겨요. 폐기능이 떨어지면서 심장에도 영향을 미치면 우측 심부전이 생기면서 호흡곤란은 더 심해지고, 몸이 붓기도 해요.


  • 특발성 폐섬유증의 진단


특발성 폐섬유증은 직업적인 요인이나 약물, 다른 질환처럼 간질성 폐질환을 유발할 수 있는 다른 요인이 없는 상태에서 CT나 폐 조직검사를 다각적으로 확인해서 진단해요. CT를 촬영하면 폐 조직이 벌집 모양처럼 변형된 소견이 보여요. 폐의 기능을 확인하거나 다른 질환의 여부를 확인하기 위해서 폐기능검사나 동맥혈 가스 검사, 기관지 내시경 같은 검사가 필요하기도 해요.


  • 특발성 폐섬유증의 치료


특발성 폐섬유증은 예후가 좋지 않아서, 진단을 받고 난 후 평균수명이 수년 정도예요. 하지만 사람마다 질병의 경과가 달라서 기대여명을 예측하기는 어려운 면이 있어요. 항섬유화제를 복용하면 폐섬유증을 회복시키기는 어려워도, 진행을 늦출 수 있어요. 폐섬유증은 되돌릴 수 없어서, 근본적인 치료는 폐 이식이에요. 


  • 주의사항


흡연은 특발성 폐섬유증의 발생 가능성을 높이는 위험요인이 되기 때문에, 지금 흡연하고 있다면 건강을 위해 반드시 금연하는 것이 좋아요. 특발성 폐섬유증의 진행을 더디게 하는 항섬유화제의 대표적인 부작용은 빛에 예민해지는 광과민성이에요. 항섬유화제를 복용하고 있다면 자외선 차단제를 꼼꼼히 사용하고, 야외에 나갈 때는 긴 소매 옷이나 양산으로 자외선에 노출되는 피부를 가려주는 것이 좋아요.